4月17日是世界血友病日。血友病患者被稱為“玻璃人”，由于凝血功能障礙，哪怕一個小小的磕碰，也可能讓他們血流不止。在廈門，有的患者因為要做關(guān)節(jié)置換手術(shù)，不得不準(zhǔn)備幾十萬元用于購買凝血因子;有的人做菜時腦袋不小心碰了一下，反復(fù)出血……在這個“危機四伏”的世界，“玻璃人”該如何保護自己?記者昨日采訪了相關(guān)專家。
出血難止患者，幾乎都是男性
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙疾病，終身具有輕微創(chuàng)傷即出血的傾向，常在兒童期起病，目前尚無法根治，主要治療方式是補充凝血因子。據(jù)估算，我國的血友病患者人數(shù)可能有10萬人左右，患者幾乎都是男性。
第一醫(yī)院血液科駱宜茗主任醫(yī)師介紹，血友病易造成關(guān)節(jié)損傷導(dǎo)致身體殘疾，最常見的是皮膚、肌肉、關(guān)節(jié)出血，頸部和喉部出血可造成呼吸困難，顱內(nèi)出血則可能引發(fā)死亡。輕型血友病不會出現(xiàn)自發(fā)性出血，但手術(shù)或外傷時可異常出血;中型偶然可見自發(fā)性出血，手術(shù)或外傷時可嚴(yán)重出血;重型可出現(xiàn)典型的肌肉或關(guān)節(jié)自發(fā)性出血，致殘率高。
最怕外傷，受傷后要及時治療
“玻璃人”最怕碰撞，即使常人看來不值一提的小碰撞，對他們來說也可能是致命危險。有一位患者做菜的時候腦袋磕了一下，沒有立即到醫(yī)院處理，后來出血止不住，輸凝血因子后似乎止住了，不久又開始出血。駱宜茗提醒，血友病患者碰撞后應(yīng)立即冷敷，抬高患肢，切莫用活絡(luò)油按摩，以免加重出血;一旦受傷，無論有沒有可見的出血(有的會內(nèi)出血)，應(yīng)及時到醫(yī)院輸凝血因子，不要抱僥幸心理。
手術(shù)對中重型血友病患者來說是極其嚴(yán)峻的考驗。對他們而言，能口服藥的時候盡量避免打針注射;即使是拔牙這種相對簡單的操作，能不拔就不拔。曾有一位打算做關(guān)節(jié)置換手術(shù)的血友病患者，提前準(zhǔn)備了幾十萬元用于輸凝血因子。
生育前查基因，適度運動早治療
血友病患者可以生孩子嗎?駱宜茗表示，血友病有“傳男不傳女”的特點，比較常見的遺傳模式是“外公通過女兒傳給外孫”。只要父母雙方不全都是血友病患者，可以生育，但需要進行產(chǎn)前咨詢和基因檢測。
“玻璃人”如此脆弱，是不是要盡量減少活動?駱宜茗說，有些血友病患者長期臥床，肌肉可能萎縮。患者平時可做一些相對安全的運動，如游泳。
血友病早期持續(xù)性的規(guī)范治療很重要，兒童時期是治療黃金期。血友病經(jīng)正規(guī)治療，可以正常生活。
